肾脏肿瘤的常见类型

肾脏肿瘤的常见类型

肾肿瘤多为恶性，以往普通认为“任何肾肿瘤在组织学检查以前都应该认为是恶性”。自B超、CT、MRI等影像诊断广泛应用以来，良性肿瘤的检出率提高，这一概念有所改变。中国医学科学院肿瘤医院770例肾实质肿瘤中，良性肿瘤48例，占6.29%。除原发性恶性肿瘤肾肿瘤外，尚有身体其他部分的恶性肿瘤转移到肾的称继发性肾肿瘤，以肺癌肾转移最常见，其他如恶性淋巴瘤、睾丸、卵巢。大小肠的恶性肿瘤亦可有肾转移，这类病人生前可能因转移广泛而未能处理，多数只在尸检中发现。 肾癌亦称肾细胞癌、肾腺癌或透明细胞癌，是肾恶性肿瘤中最常见的，占85%。由于人均寿命延长，诊断技术进步，其发病率有增长趋势。

1、病因 目前尚不十分清楚，据统计吸烟者较不吸烟者发病率高。从事的职业与镉接触者发病亦较高。本病有家庭倾向，有兄弟二人甚至5人发生肾癌者。患有视网膜血管病或多囊肾者较成人易患此病。

2、病理 肾癌大多数未单个肿块，发生在单侧肾，左、右侧大致相等。约1%~2%双肾同时或先后发生，或多个发生。肿瘤以发生于肾上极者较多，占44%，下极占41%，漫型生长者15%。肿瘤一般为圆形，或椭圆形，大小直径可数厘米至二三十厘米，小于三厘米者多为腺瘤部分已转为癌，肿瘤有周围组织受挤压致纤维化而形成的假性包膜，其内部结构可经电镜观察和单克隆抗体查明为肾远、近曲小管，或集合管来源。肾组织和细胞形相多样，但以透明细胞最为典型、圆形或多角形、胞浆丰富，含胆固醇或磷脂体；颗粒细胞的胞浆呈毛玻璃样状，均匀，细胞和核大小不一。有的肾癌有棱形细胞，预后较差。

3、病状和体征 肾癌的临床表现是多样化的：早期的临床表现很一般化，如体重减轻，乏力、贫血、消瘦、发热、高血压、血沉快、肝功能异常等；有人研究发现肾癌组织可分泌多种激素，可引起相应的症状；有些肾癌病人无论早期或晚期都无任何症状，而在患者行健康检查时或诊查其他疾病时，由B超或CT扫描检查时发现，称为“偶发瘤”。其发生率为8%~40%；晚期则显现局部肿瘤引起的症状如血尿：常为无痛性，间歇性肉眼全程血尿或镜下血尿；腰痛，多为钝痛，偶呈剧痛或绞痛；肿块：为肿大的肾脏或癌块，多无压痛，可活动或固定；偶见精索静脉曲张，多为左侧。5%~20%的肾癌症人可因首发转移灶引起的症状而就诊，有45%的肾癌病人就诊时已有远处转移，肾癌常见的转移部位有肺、骨、腹膜后淋巴结核并不多见的肝、脑、锁骨上淋巴结、皮肤等，转移的相应症状为：咳嗽、咯血、病理性骨折、头痛、颈部过皮下肿块。

4、诊断

（1）一般诊断 病人须行血、尿和大便一般常规检查，尿细胞学检查、血沉、血生化如肝功能、血糖、血钙、碱性磷酸值测定，以及胸部透视或X线摄片等。

（2）影像学检查

①B超检查：小的肾肿瘤可无何变化，仅肾轮郭局部稍降起，较大的肿瘤可见肾轮郭增大，肾结构失常，回音不均，低回声。有液化、出血、坏死时，可见不规则的无回声暗区。肿瘤压迫孟时，可见肾盂变形、移位甚至中断。晚期可出现肾静脉或下腔静脉瘤栓。腹膜后淋巴结转移等。

②静脉尿路造影：造影前作腹部平片，排除阳性结石影、钙化斑等，造影时，先静脉注射对比剂如泛影葡胺等，5分钟后即可见肾实质、肾盂、输尿管陆续显影，如有肿瘤，该出对比剂显示充盈缺损和狭窄改变。此法对观察肾功能、诊断肾盂、输尿管、膀胱肿瘤都有帮助。对肾实质的肿瘤显影较差。

③CT扫描：可清晰地看到肿瘤的大小、性状，是否外凸或外侵，肾的轮郭、外形、破坏等情况。增强后通过肾实质时期肿瘤密度均低于肾实质者呈低密度肿块，密度较增强前更加不均匀，有利于更清楚地观察肿瘤，钙化斑块、肾静脉或下腔静默瘤栓等均可分辨。

④磁共振成像：因肾脏的中低信号与周围的高信号程度的肾周围脂膀形成鲜明对比，T1W1能很好的显示肾脏的解剖结构与周围组织器官的关系。肾癌的MRI信号变化多种多样，甚至与肾皮质的信号相似，且小的肾癌有时无法检出，因而MRI不宜作为肾癌诊断的首选方法，但当CT或其他检查难于确定肾脏肿瘤的性质时，MRI对确定肿瘤的来源和性质有一定的帮助。

⑤核素骨扫描及显像检查，核素全身扫描发现骨转移病变可较X片早3~6个月。骨转移常见部位为躯干骨、四肢骨、颅骨等，但陈旧性骨折、退行性骨关节病亦可出现类似改变而成为假阳性。

5、分期 肾肿瘤的分期常被采用的有两种，可作为确定治疗方法，评估疗效和判断预后的标准。

TNM分期法包括治疗前的临床分期（cTNM）和全面评价手术所见及术后病理检查分期（cTNM）。临床分期依据术前B超、CT、静脉尿路造影。血管造影、胸片和骨扫描等检查。

6．治疗

（1）局限性肾癌的外科治疗 局限性肾癌系指按 Robson分期I、II期的肾癌，应尽量争取行根治性肾除术治疗，即在肾周围筋膜外游离肾脏，先结扎肾蒂血管，连同肾、肾上腺、肾周围脂肪、筋膜、输尿管上段一次性整块切除，使恶性肿瘤完全离开人体，以达到根治的目的。对小肿瘤保留“正常”肾组织、肾下极肿瘤保留肾上腺须根据具体情况慎重考虑，不宜强求。

（2）局部浸润性肾癌的外科治疗 仍应采取根治性肾切除和局部淋巴结清扫，术后采用放疗、化疗、免疫、基因疗法等。

（3）肿瘤过大且已有远处转移者，如病人条件允许，亦宜可能切尽肿瘤后，辅以中、西医结合联合治疗，个别病例亦可收到较好效果。 肾盂癌主要是发生在肾盂粘膜行上皮细胞的恶性肿瘤，其瘤细胞可随尿流迁徙和移植到输尿管、膀胱和后尿道的粘膜壁上。反之膀胱或尿道的肿瘤亦可上溯到输尿管和肾盂进行种植。

1945年密例可根据肾盂、肾盏、输尿管、膀胱及前列腺部尿道的胚胎学来源，组织结构基本相同，其粘膜皆为移行上皮细胞组成而总称之为尿路上皮。后人称这集尿和排尿的系统为尿路上皮。近年来更发现这一系统的肿瘤发生病因，病理及生物性能大致相同，临床表现又是上、下沟通，互相关联的，某一段发生肿瘤，不但同时影响另一段，而且某一段的肿瘤被切除后，另一段以后还会生长同样肿瘤，因此感到此系统某个别部位发生肿瘤，必须考虑到整个系统，而将其定名为尿路上皮系统肿瘤。

1． 病因 肾盂癌和肾癌虽发生在同一个脏器内，但两者的性质是不相同的。其病因和膀胱、输尿管癌即移行上皮细胞癌的病因一样，目前都不十清楚。其发病率高可能与以下因素有关：

（1） 从事染料、油漆、橡胶、制革、燃料、农药等工业的人群中膀胱癌、输尿管癌、肾盂癌发病率较高。后经证明其主要原因接角芳香类物α—萘胺、β萘胺、联苯胺等。

（2） 吸烟的长期刺激影响。据统计每日吸烟在10支以上者，患膀胱癌的机率比不吸烟者高2~4倍。

（3） 长期服用非那西汀、咖啡过量、糖精、RNA病毒以及遗传等因素。

2． 病理

肿瘤90%为移行上皮癌，鳞癌占7%，腺癌约1~3%。多单侧发生，左、右无差异，约2~9%为双侧。

3． 症状

女性较多，女比男为（2~3）：1，60~70岁为高发年龄，血尿症状出现较早，多为内眼血尿占60%~70%，镜下血尿10%。血尿重者伴有蚯蚓状血丝、血块、贫血、腰腹胀、肾绞痛，少数患者症状不显。

4． 诊断

静脉尿路造影或逆行肾盂造影是主要的诊查手段，50%~75%的患者可显示其肿瘤部位有充盈缺损，1%~30%不显影。充盈缺损的部位、大小、数量基本反映肿瘤的情况。晚期肿瘤侵入肾实须与肾癌侵及肾盂者鉴别。

5． 治疗

以根治性外科手术为主。即将患侧的肾、输尿管全长和其末端开口周围2厘米以内的膀胱避一并切除。本手术范围较大，一般须经腰部和下腹两个切口进行。本病有术后2年对侧复发的例子，故手术后2年内须用抗癌药物行膀胱内灌性治疗，酌服免疫性抗癌药或基因治疗，以预防复发，并定期复查。

采用保守性手术如输尿管电灼或除吻合应格外慎重并严密观察。

放、化疗对本病敏感性较差，但在个别病例术后或未手术者可根据具体情况考虑采用。 亦称肾胚胎瘤，因1899年威尔姆（wilms）首先详述其性质和临床表现，故亦被称为Wilms氏瘤。

1．发病情况

本病多发于小儿，占15岁以下儿童泌尿生殖系统恶性肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%。国内6所儿科医院2133例恶性实体瘤中有肾母细胞瘤503例，占有量24%。诊断进年龄为1~5岁者占地75%，而90%见于7岁以前，新生儿和成年人罕见，男女性别和发病侧别都相关不多。双侧者约占有1.4%~10.3%。诊断时平均年龄为15月。

2．病因

肿瘤可能起源于后肾胚基，经肾母细胞增生可能转化为肾母细胞瘤。肿瘤顺以遗传的或非遗传的形式出现，有人分析1967例肾细胞瘤病例，发现前者仅有1%。其肿瘤发生较早，易为双侧性及多中心形成发生。双侧性患者的后代患肿瘤的机迂可达30%，单侧者约5%。、

3．病理

肾母细胞瘤为有包膜的单个实体，可发生于肾的任何部位，肿瘤剖面呈鱼肉状，灰白色，有出血坏死者呈桔黄或棕红色，被膜周沿可有钙化，肿瘤可侵入肾盂及输尿管，引起血尿和梗阻。可沿淋巴管转移到肾蒂或经肾静脉达下腔静脉成为瘤栓，可造成腹水、心力衰竭，或血行转移达全身部位，而以肺转移居多，双侧病变而无转移者可以为双侧原发肿瘤。

4．症状

45%表现为腹部肿块，因无其他不适而不被重视，致延误治疗。体检可摸到一侧季肋下包块，表面光滑，中等硬度，稍可活动，无压痛，大者越过中线，较固定，如合并畸形，则可有红膜缺如，单侧肢体肥大，隐睾，尿道下裂等。

诊断

（1） 静脉肾迂造影 找出原发肾肿瘤部位，了解对侧肾形态和功能。

（2） B超 判明肿瘤为囊性或实性，以及下腔静脉是否存在瘤栓，而行下腔静脉造影。如下腔静脉梗阻，则须做上腔静脉及右心导客检查。

（3） CT扫描 判断原发瘤范围和与周围的关系。排除错构瘤的可能。台患侧不显影，或有镜下、肉眼血尿，应行膀胱镜检及逆行肾盂造影，判明是否转移到同侧输尿管、尿道。

（4） 胸部X线片 除外肺转移，骨X线片及骨扫描除外骨转移。

（5） 鉴别诊断 须与神经细胞瘤、畸胎瘤及错构瘤鉴别。

6．治疗 肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗、综合措施治疗最早和最好的实体瘤之一。对肿瘤较小者一般先用手术切除肿瘤后继以放、化疗，反之，如瘤体过大、有肿瘤外侵、血管内存在在瘤栓者、未手术可手术未能切除肿瘤者，可先行放、化疗，复查后再延期手术切除肿瘤。在我国多收往儿科医院治疗，采用综合治疗的活率可达到80%。兹举1例如下：

患者党×，男性，6岁，因左上腹摸到包块半月余，于1985年3月份16日入院，1985年3月21日，行左肾肿瘤根治性切除，病理诊断为左肾Dilms(肾胚瘤)；（腹主动脉旁淋巴结）慢性淋巴结炎。肿瘤标本直径9cm，重745克，术后同4月9~ 29日放疗DT3000rads/21天，1986年6月26日行右肺转移瘤局部切除，半个月后行全肺照射DT1500cGy，患者经治疗后已16年，现健存。

患者党×，男性，1984年6岁时就诊进贫血、消瘦、一般情况差，丰上腹摸到位10厘米×8厘米2包块，经内科化疗及支持疗法好转后转泌尿外科，手术切除了肿瘤病理诊断为肾胎瘤。以放疗后，次年发现右肺转移，经胸科切除肺转移灶后化疗。患者健存至今，现已考入大学。